О > ОР Орнитиновый цикл Орнитиновый цикл. В кружках цифрами отмечена последовательность реакций, катализируемых карбамоилфосфат-синтетазой (1), орнитин-транскарбамоилазой (2), аргининосукцинат-синтетазой (3), аргининосукцина... ОРНИТИНОВЫЙ ЦИКЛОРНИТИНОВЫЙ ЦИКЛ (цикл мочевины, цикл Кребса - Хензелейта), циклическая последовательность ферментативных реакций, в ходе которых токсичный аммиак NH 3 (в виде NH + 4), образующийся при дезаминировании аминокислот, превращается в конечный продукт азотистого обмена - мочевину, которая выводится из организма с мочой. Обнаружен у большинства наземных позвоночных, в т. ч. у человека (кроме птиц и пресмыкающихся), а также у акул. Открыт в 1932 Х. Кребсом и К. Хензелейтом (Германия). Протекает в клетках печени: первые две реакции в митохондриях, остальные - в цитозоле. Начинается процесс с образования богатого энергией карбамоилфосфата в реакции между CO 2 и NH 3 в присутствии ацетилглутаминовой кислоты (кофактор) и 2 молекул АТФ при участии фермента карбамоилфосфат-синтетазы. Карбамоилфосфат вступает в реакцию с орнитином (в присутствии фермента орнитин-транскарбамоилазы) с образованием цитруллина. Затем из цитруллина и аспарагиновой кислоты (при этом используется энергия третьей молекулы АТФ, распадающейся на АМФ и неорганич. пирофосфат) образуется аргининоянтарная кислота, которая расщепляется специфич. ферментом на фумаровую кислоту и аргинин. На последнем этапе фермент аргиназа расщепляет аргинин на мочевину и орнитин, способный вновь поступать в митохондрии и запускать новый оборот цикла. У тех животных, у которых отсутствует фермент аргиназа, О. ц. используется для синтеза аргинина. Ферменты О. ц. присутствуют также в клетках растений и микроорганизмов, где они играют важную роль в связывании солей аммония с образованием органич. азотистых соединений. В ходе реакций О. ц. образуется до 90% всего выводимого из организма человека азота. У человека, потребляющего ежедневно 100 г белка, образуется в О. ц. и выводится за сутки ок. 30 г мочевины. Генетически обусловленные дефекты структуры ферментов О. ц. или поражения печени в результате разл. заболеваний могут сопровождаться накоплением NH + 4 в плазме крови (гипераммониемией) и вызывать головокружения, судороги, потери сознания, отёк мозга, отставание умственного развития. |
 |