М > МУ МукополисахаридыМУКОПОЛИСАХАРИДЫАвторы: А.И. УсовМУКОПОЛИСАХАРИДЫ (гликозаминогликаны), компоненты соединительной ткани животных, к которым относятся гиалуроновая кислота, хондроитинсульфаты, гепарин, кератансульфат, дерматансульфат и гепарансульфат. Гиалуроновая кислота - полисахарид, прочие М. являются протеогликанами, в которых многочисл. углеводные цепи ковалентно присоединены к центр. полипептидной цепи. Углеводные цепи М. построены из дисахаридных повторяющихся звеньев, в составе каждого звена имеются остаток гексозамина (D-глюкозамина или D-галактозамина) и остаток уроновой кислоты (D-глюкуроновой или L-идуроновой), в кератансульфате место уроновой кислоты занимает остаток D-галактозы. Аминогруппы гексозаминов ацетилированы или сульфатированы (в гепарине и гепарансульфате), гидроксильные группы могут быть сульфатированы в разных положениях. М. располагаются внутри клеток, на клеточной поверхности или составляют основу межклеточного вещества. В последнем случае они определяют подвижность суставов и эластичную прочность хрящей, сухожилий, кожи и стенок кровеносных сосудов. В качестве компонентов клеточной поверхности М. играют важную роль в росте, дифференциации и миграции клеток, морфогенезе тканей и специфич. взаимодействии клеток с патогенами при бактериальных и вирусных инфекциях. Наследств. нарушения обмена М. приводят к тяжёлым заболеваниям - мукополисахаридозам. |
 |