М > МИ Митохондрия Схема строения митохондрий: 1 - матрикс; 2 - внутренняя мембрана; 3 - наружная мембрана; 4 - межмембранное пространство; 5 - кристы. МИТОХОНДРИЯАвторы: А.Е. МедведевМИТОХОНДРИЯ (от греч. µ ίτος - нить и χόνδριον - зёрнышко, крупинка), внутриклеточная органелла эукариотич. клеток, осн. функция которой - генерация энергии. Впервые М. описаны нем. учёным Р. Альтманом (1894), который считал их элементарными организмами («биобластами»), живущими внутри клеток и осуществляющими жизненно важные функции. В 1898 нем. гистолог К. Бенда дал им назв. «М.». К сер. 20 в. была предложена гипотеза о происхождении М., в соответствии с которой их появление в ходе эволюции эукариот является результатом симбиоза последних с аэробными бактериями; было доказано, что осн. функция М. связана с процессами окисления органич. веществ, сопряжённого с синтезом макроэргич. соединения - аденозинтрифосфата, или АТФ (см. Окислительное фосфорилирование). М. - изменчивые и пластичные органеллы. Их количество в клетках, размеры и форма могут различаться в зависимости от функционального статуса клетки, стадии развития организмов. Форма М. варьирует от почти круглой до сильно вытянутой, имеющей вид нити (в нейроне, напр., их длина достигает 60 мкм), и сильно разветвлённой (в поперечно-полосатых мышцах). Общее число М. в клетке колеблется от одной гигантской (у одноклеточных зелёных водорослей и простейших) до тысячи (в клетках млекопитающих). В клетках зелёных растений М. меньше, чем в клетках животных; в молодых клетках они более многочисленны, чем в стареющих. М. могут равномерно распределяться в цитоплазме либо локализоваться группами в местах, где возникает потребность в источнике энергии (напр., у основания жгутиков сперматозоидов, вблизи миофибрилл скелетных мышц). В живых клетках М. могут перемещаться (с помощью белков кинезинов и микротрубочек), сливаться друг с другом. Увеличение числа М. происходит путём их деления. Структура М. универсальна. В них различают матрикс - внутр. пространство, отграниченное от содержимого клетки (цитоплазмы) складчатой внутр. и гладкой внешней мембранами, между которыми находится межмембранное пространство. В матриксе сосредоточен собственный генетич. аппарат М., обычно представленный несколькими копиями кольцевой молекулы митохондриальной ДНК (мтДНК), компоненты, необходимые для транскрипции и трансляции белков, кодируемых митохондриальным геномом, ферменты трикарбоновых кислот цикла, бета-окисления жирных кислот, др. общие, а также специфичные для определённых типов клеток белки и ферменты. Однако б. ч. генов, кодирующих митохондриальные белки, локализована в хромосомах ядра (в т. ч. гены большинства рибосомных белков и все факторы трансляции). мтДНК у растений в 30-100 раз больше, чем у животных. Выявлены отличия генетич. кода в М. от генетич. кода про- и эукариот (4 из 64 кодонов имеют др. значения); для синтеза белка используются лишь 22 (вместо 31) транспортные РНК. В М. правила кодон-антикодонового спаривания менее строгие, что снижает точность белкового синтеза. У млекопитающих (в т. ч. у человека) митохондриальные гены наследуются по материнской линии. Внутренняя мембрана М. образует глубоко входящие в матрикс многочисл. выпячивания - кристы, увеличивающие площадь её контакта с матриксом. Форма крист варьирует у разных объектов, их число коррелирует с потребностями клетки в энергии (их очень много, напр., в М. сердечной мышцы). В ней локализованы мн. ферменты, компоненты дыхательной цепи М. Внутр. мембрана М. непроницаема для большинства молекул; транспорт мн. веществ внутрь М. и из неё осуществляют локализованные в ней специализир. транспортные системы (напр., адениннуклеотидтранслоказа участвует в переносе АДФ внутрь М., а АТФ из М. в цитоплазму). Компоненты дыхательной цепи обеспечивают многоступенчатую передачу электронов по цепи переносчиков - последовательное окисление и восстановление её компонентов, приводя в конечном итоге к восстановлению O 2. Одновременно происходит перемещение протонов (H +) из матрикса в межмембранное пространство и формирование протонного градиента, энергия которого используется для синтеза АТФ. Во внешней мембране М. локализованы белки, выполняющие самые разнообразные функции: интегральные белки порины и транслоказы, обеспечивающие её проницаемость для мн. веществ, в т. ч. и белков, ферменты, участвующие в катаболизме ряда соединений (напр., моноаминоксидаза - в распаде мн. аминов, кинуренин-3-монооксигеназа - в деградации триптофана) и т. п. Внутр. и внешняя мембраны формируют контактные участки, необходимые для транспорта разл. веществ, а также для слияния и деления М. В межмембранном пространстве содержатся белки-шапероны, участвующие в правильном встраивании белков в мембраны этих органелл, спец. факторы, которые поступают в цитоплазму при апоптозе, белки, участвующие в энергетич. обмене и динамич. изменениях структуры митохондрий. Помимо генерации энергии, которая может расходоваться в виде тепла, в процессах биосинтеза, транспорте ионов и др. (М. называют энергетич. станциями клетки), М. являются одним из осн. внутриклеточных депо ионов кальция, играют важную роль в регуляции метаболизма. М. ряда клеток участвуют в синтезе стероидных гормонов из холестерина, синтезе гема и др. веществ. При изменении структурной организации М. может происходить формирование дополнит. каналов (пор) и выделение в цитозоль белковых факторов, инициирующих апоптоз. Нарушения структуры и функций М. обнаружены при разл. патологич. состояниях организма человека, включая рак, болезни Альцгеймера и Паркинсона. Мутации в ядерном и особенно в митохондриальном геномах приводят к развитию разл. нейродегенеративных расстройств (мышечные дистрофии, некоторые виды энцефалопатий и др.), которые прежде всего обусловлены нарушением энергетич. функций митохондрий. Литература Лит.: Ленинджер А.А. Митохондрия. М., 1966; Tzagoloff A. Mitochondria. N. Y., 1982; Скулачев В.П. Энергетика биологических мембран. М., 1989; Mitochondria and cancer / Ed. K. K. Singh, L. C. Costello. N. Y., 2008. |
 |