Л > ЛИ ЛизосомыЛИЗОСОМЫАвторы: Г.Е. ОнищенкоЛИЗОСОМЫ (от лиз... и греч. σῶ µ α - тело), органеллы клеток эукариот, окружённые мембраной; сферич. структуры диаметром 0,2-0,5 мкм. Содержат ок. 60 гидролитич. ферментов (в т. ч. протеазы, липазы, фосфолипазы, гликозидазы и нуклеазы), которые синтезируются в гранулярном эндоплазматич. ретикулуме в виде неактивных предшественников, затем поступают в аппарат Гольджи и далее в Л. Активация ферментов происходит путём частичного протеолиза; их макс. активность проявляется при рН 4-5 (внутри клетки рН 7). Л. участвуют в поглощении и распаде собственных, не нужных клетке молекул или структур (автофагия, или аутофагия), а также бактерий, захваченных при фагоцитозе, в выведении из клетки определённых ферментов (напр., лизоцим, катепсины) путём экзоцитоза, в автолизе клетки после высвобождения содержимого её Л. (напр., в процессах дифференцировки, метаморфоза и др.). Известно ок. 30 генетич. заболеваний человека (т. н. болезни накопления), в основе которых лежит нарушение метаболич. функции Л., потеря активности определённых лизосомальных ферментов, что ведёт к аккумуляции в Л. нерасщеплённого материала. |
 |