К > КО КомплементКОМПЛЕМЕНТАвторы: А.А. ЯрилинКОМПЛЕМЕНТ, система комплемента (лат. complementum - дополнение), группа белков сыворотки крови животных и человека, участвующих в иммунной защите организма; представлена в осн. неактивными предшественниками протеаз, которые могут быть активированы в определённой последовательности по каскадному принципу. Компоненты системы К., как правило, обозначают символом «С» и цифрой, которая больше соответствует хронологии их открытия, чем последовательности вступления в реакцию, фрагменты компонентов К. - строчными лат. буквами (напр., С3b). Явление К. открыто в конце 19 в. усилиями Дж. Наттолла (США), Г. Бюхнера (Германия) и Ж. Борде. Термин «К.» введён в 1899 П. Эрлихом. Различают классический, альтернативный и лектиновый пути активации системы К. При классич. активации система К. запускается в результате связывания и активации протеазы C1q комплексом антиген - антитело, при лектиновой - путём стимуляции протеаз комплексами маннозосвязывающего лектина с мембранными гликопротеинами поверхности клетки, при альтернативной - вследствие спонтанной активации компонента С3, усиливаемой др. компонентами системы К. Результатом всех трёх способов активации К. является формирование т. н. С3-конвертаз, которые расщепляют компонент С3 на крупный (С3b) и мелкий (С3а) фрагменты. Фрагмент С3b присоединяется к С3-конвертазе с образованием С5-конвертазы, расщепляющей компонент С5 на фрагменты С5а и C5b. При этом фрагмент С3b в большом количестве откладывается на поверхности клеток патогенных микроорганизмов. Затем начинается литический этап активации, включающий активацию (без расщепления) фрагментом С5b компонента С6 с последующей активацией компонентов С7 и С8 и формированием комплекса С6С7С8, который обладает гидрофобными свойствами и погружается в мембрану клетки. К нему присоединяется компонент С9, который полимеризуется и формирует трансмембранную пору, достаточную для прохождения небольших ионов (но не белков). Образование пор обусловливает лизис некоторых типов клеток (напр., эритроцитов и некоторых бактерий). Ранее лизису отводили ведущую роль в реализации защитного действия К. от возбудителей инфекций. Однако оказалось, что эта роль относительно невелика и распространяется на ограниченный круг возбудителей. В большей степени защитная роль К. связана с опсонизацией (облегчением фагоцитоза), обусловленной отложением на поверхности микробных клеток избытка молекул C3b; последние распознаются C3b-рецепторами поверхности фагоцитов, которые захватывают и уничтожают эти клетки. Мелким фрагментам компонентов К. С3а и С5а (анафилатоксинам) принадлежит важная роль в патогенезе воспаления и аллергии немедленного типа, поскольку они привлекают фагоцитирующие клетки, расширяют сосуды, повышают проницаемость их стенок и вызывают сокращение гладкой мускулатуры. Снижение содержания в сыворотке крови компонентов К. вследствие генетич. дефектов или нарушения белкового синтеза замедляет выведение из организма иммунных комплексов антиген - антитело, что приводит к воспалению стенок кровеносных сосудов (системные васкулиты). Такие поражения характерны для системной красной волчанки и волчаночных синдромов. Следствием наследственного дефицита отд. компонентов К. может быть ослабление устойчивости организма к возбудителям гнойных инфекций. Наследственный недостаток ингибитора компонента С1 проявляется в периодически развивающихся ангионевротических отёках. Реакция связывания К., предложенная Ж. Борде, широко использовалась в диагностике разл. инфекц. заболеваний и в судебно-мед. практике, однако с распространением более совр. технологий практически вышла из употребления. Литература Лит.: Кокряков В.Н. Очерки о врожденном иммунитете. СПб., 2006. |
 |