К > КЕ КератиныКЕРАТИНЫКЕРАТИНЫ (от греч. ϰέρας, род. п. ϰέρα τος - рог), фибриллярные белки, входящие в состав рогового слоя кожи и её производных (волос, перьев, чешуи, ногтей, рогов, копыт и др.), обеспечивающие их прочность и эластичность. К. представлены семейством белков, нерастворимых в воде, растворах кислот и щелочей. В клетках человека синтезируется ок. 15 изоформ «кислых» К. (тип I) и столько же «щелочных» (или «нейтральных»; тип II) К. Каждый мономер молекулы К. содержит в центр. части два α -спиральных участка. Эти участки обеспечивают образование гетеродимера, включающего в свой состав по одному К. I и II типа. Гетеродимеры имеют структуру суперспирали с жёсткой центр. частью и гибкими концами, богатыми остатками цистеина. Взаимодействие гибких концевых участков гетеродимеров обеспечивает формирование вытянутых фибрилл, структура которых может стабилизироваться за счёт образования межцепочечных дисульфидных связей. Сформированные фибриллы могут агрегировать «бок о бок» с образованием очень стабильных промежуточных филаментов с диаметром ок. 8-10 нм. При нагревании и действии восстановителей становится возможным частичное разрушение дисульфидных мостиков и дестабилизация структуры промежуточных филаментов (это свойство К. лежит в основе химич. завивки, позволяя придавать волосам разл. форму). Точечные мутации в генах, кодирующих синтез К., приводят к разл. врождённым заболеваниям кожи [эпидермолитический гиперкератоз, врождённый пузырчатый (буллёзный) эпидермолиз и др.].Литература Лит.: Фрейзер P. Кератины // Молекулы и клетки. М., 1970. Вып. 5; Молекулярная биология клетки. 2-е изд. М., 1994. Т. 2; Биохимия человека. М., 2004. Т. 2; Meisenberg G., Simmons W. Principles of medical biochemistry. 2nd ed. St. Louis; L., 2006. |
 |