И > ИЗ ИзолейцинИЗОЛЕЙЦИНИЗОЛЕЙЦИН, 2-амино-3-метилвалериановая кислота [CH 3 CH 2 CH(CH 3)CH(NH 2)COOH]; незаменимая аминокислота. В виде L-изомера встречается во всех организмах в составе белков и пептидов, присутствует в некоторых антибиотиках (в т. ч. бацитрацин). У растений и микроорганизмов исходным соединением для биосинтеза И. служат пируват и α -кетомасляная кислота. В процессе катаболизма И. превращается в ацетил- и сукцинил-KoA, которые включаются в трикарбоновых кислот цикл. Генетич. аномалии, связанные с нарушением процессов распада И. (а также валина и лейцина) и накоплением α -кетокислот, приводят к нарушению развития головного мозга, а при отсутствии лечения - к смерти в раннем возрасте. |
 |