П > ПР ПрузинерПРУЗИНЕРПРУЗИНЕР (Prusiner) Стенли (р. 28.5.1942, Де-Мойн, штат Айова), амер. врач, биохимик, чл. Нац. АН США (1992), ин. чл. Лондонского королевского об-ва (1997). Окончил Пенсильванский ун-т (1964), там же в 1968 получил степень д-ра медицины. С 1968 работал в Калифорнийском ун-те (Сан-Франциско), с 1984 профессор. Открыл инфекционные агенты белковой природы (англ. protein infectious agent), названные им прионами. Доказал, что они вызывают дегенеративные заболевания ЦНС человека и животных (в т. ч. скрейпи овец, губчатая, или губчатообразная, энцефалопатия крупного рогатого скота), которые сопровождаются морфологич. изменениями тканей мозга и появлением в них амилоидоподобных бляшек, содержащих палочкообразные белковые структуры. Показал, что прионы - обычные клеточные белки, способные при определённых условиях превращаться в устойчивые формы с патогенными свойствами, а вызываемые ими болезни могут быть наследственными, возникать спонтанно или путём инфекции. Установил аминокислотную последовательность прионового белка, идентифицировал его ген. Нобелевская пр. (1997). |
 |